Болезнь фон Виллебранда у собак

Описание болезни фон Виллебранда у собак

Болезнь фон Виллебранда у собак -нарушение свертываемости крови у собак. Это состояние вызвано недостаточностью выработки фактора фон Виллебранда, необходимого компонента в процессе свертывания крови. Эта патология названа в честь финского педиатра доктора Эрика фон Виллебранда. Он впервые выявил болезнь в 1924 году после работы с несколькими пострадавшими семьями на Аландских островах.
Болезнь фон Виллебранда – одно из немногих состояний, вызванных генетическими мутациями. Они являются идентичными у многих видов.
Этой патологии подвержены даже люди.

Причины болезни Виллебранда у собак

Кровь выполняет важнейшую роль в огранизме собаки. Жидкость переносит кислород и питательные вещества по всему телу и обеспечивает организм всем для его функционирования. Чтобы постоянно снабжать организм кровью, она должна постоянно течь по кровеносной системе . Если бы не свертывание крови-в случае любого повреждения-кровь будет продолжала вытекать из этого разрыва до летального исхода. Существует система свертывания крови, которая предотвращает подобные угрозы. Свертывание крови – это очень сложный процесс, предназначенный для предотвращения выхода крови из системы кровообращения. Проще говоря, крошечные клетки, известные как тромбоциты, перемещаются по кровотоку в ожидании повреждения. При обнаружении поражения тромбоциты становятся «липкими» или «активированными». Затем они прикрепляются к стенкам кровеносной системы и друг к другу, образуя «стену», известную как «белый сгусток».




В то же время ряд свободно движущихся белков и других молекул перемещаются по кровотоку, составляя систему тромбина. Когда происходит кровотечение, эти молекулы активируются. Они начинают образовывать длинные цепи, известные как фибрин. Фибриновые нити прикрепляются к стенкам кровеносной системы, образуя тканевидную структуру.
Фибриновые сети начинают «улавливать» эритроциты и связывать их вместе, образуя «красный сгусток». Полосы фибрина также укрепляют «белые сгустки», образованные тромбоцитами, и связывают их с «красными сгустками». Комбинация «белых сгустков» и «красных сгустков» образует так называемый зрелый сгусток. Зрелые сгустки образуют «стену».
Фактор фон Виллебранда – один из многих белков, участвующих в процессе свертывания крови . У нормальных собак вырабатывается достаточно фактора фон Виллебранда, чтобы не возникало затруднений со свертыванием крови. У собак с болезнью фон Виллебранда организм не производит достаточного количества этих белков, что приводит к его дефициту. Организм начинает испытывать трудности с образованием нитей фибрина и сгустков крови, которые эти нити создают.
Не имея защиты организма от кровопотерь собаки с этой болезнью испытывают частые кровотечения.

Типы болезни фон Виллебранда

Патология очень разнообразна по степени тяжести. Например, некоторые собаки с этим заболеванием проявляют очень мало симптомов.
У домашних собак встречаются три формы болезни фон Виллебранда, каждая из которых вызвана определенной генетической мутацией .

• Тип I на сегодняшний день является наиболее распространенной формой и был обнаружен у большинства пород и смесей собак. Хотя точное генетическое наследование болезни фон Виллебранда I типа еще полностью не изучено. Считается, что это аутосомный признак с неполным доминированием. Это означает, что если собака унаследует дефектный ген от одного из родителей, болезнь в какой-то степени затронет ее.
  Однако эта степень сильно варьируется от собаки к собаке, и болезнь фон Виллебранда типа I может вызвать дефицит фактора фон Виллебранда от 1% до 60%. Интересно, что болезнь фон Виллебранда I типа также фатально гомозиготна. Это значает, что щенки, унаследовавшие две копии дефектного гена (по одной от каждого родителя), всегда умирают в утробе или вскоре после рождения. Хотя влияние болезни фон Виллебранда I типа сильно варьируется в зависимости от тяжести,это наименее серьезная и опасная форма.
• Болезнь фон Виллебранда II типа встречается очень редко и почти полностью встречается у немецких короткошерстных пойнтеров.
• Болезнь фон Виллебранда III типа чаще всего встречается у шотландских терьеров, шетландских овчарок и ретриверов Чесапикского залива.

Факторы риска болезни фон Виллебранда у собак

Генетика: нет большего фактора риска, связанного с болезнью фон Виллебранда, чем генетика. Собаки, у близких родственников которых была диагностирована болезнь фон Виллебранда, имеют гораздо большую предрасположенность. Эта корреляция особенно сильна между родителями и детьми, а также между однопометниками.

Располоденность породы: Некоторые породы более подвержены определенным формам болезни фон Виллебранда, чем другие. Она диагностирована почти у всех пород (за небольшим количеством исключений), а также довольно часто встречается у собак смешанных пород.
К породам, наиболее подверженным болезни фон Виллебранда I типа относятся: шотландский терьер, шетландская овчарка, золотистый ретривер, стандартный пудель, миниатюрный пудель, вельш-корги-пемброк, миниатюрный шнауцер, немецкая овчарка, ротвейлер, манчестерский терьер, кеесхонд, миниатюрная такса и стандартная такса. Однако болезнь фон Виллебранда I типа является наиболее часто встречающейся у доберманов-пинчеров. По некоторым надежным оценкам от 80% до 85% всех доберманов страдают болезнью Виллебранда или являются ее носителями.

Признаки и симптомы болезни фон Виллебранда у собак

Если собака не страдает тяжелым заболеванием, многие случаи этой патологии у собак практически не обнаруживаются до серьезной травмы или операции. Однако может быть много предупреждающих знаков.




Например, тип I является смертельным для всех пораженных щенков внутриутробно или вскоре после рождения. Наличие мертвых щенков или умерших после родов свидетельствует о том, что у них больные родители и их однопометники. Некоторые участки тела не защищены кожей одного и того же типа, а это означает, что система кровообращения также менее защищена.
Собаки с болезнью фон Виллебранда часто кровоточат в самых неожиданных местах. Среди наиболее распространенных мест – десны, слизистая оболочка полости рта, нос и задний проход. Эти эпизоды могут быть регулярными или эпизодическим. Болезнь фон Виллебранда также делает собаку более восприимчивой к внутреннему кровотечению.

Больные животные могут испытывать ректальное или мочевое кровотечение, которое может быть обнаружено по крови или темному смолистому стулу, а также кровавой или красной моче, соответственно. Во многих случаях болезнь фон Виллебранда впервые замечается, когда у собаки появляется чрезмерное или очень долгое кровотечение. Это происходит в результате рутинных процедур таких, как захват хвоста, купирование ушей, удаление когтей.

Также может происходить чрезмерное кровотечение после незначительных травм, таких как царапины и порезы, во время циклов течки у сук и / или во время родов (родов). У собак с болезнью Виллебранда также может быть регенеративная анемия и / или аномальный уровень гормонов щитовидной железы. Если ранние признаки отсутствуют или остаются незамеченными, серьезные проблемы с кровотечением могут развиться после травм или во время серьезных операций.

Диагностика болезни фон Виллебранда

К сожалению, очень сложно получить окончательный диагноз болезни фон Виллебранда у большинства пород собак, потому что отсутствуют надлежащие тесты. Ветеринары рассмотрят все симптомы собаки такие, как частота и количество кровотечений. Они также учтут породу собаки и семейный анамнез.
Два диагностических теста считаются наиболее полезными и выполняются практически во всех случаях, когда у собак подозревается болезнь фон Виллебранда, независимо от породы.




Первый тест известен как оценка времени кровотечения. На десне собаки делается небольшой разрез, и ему дают кровоточить. Ветеринар посмотрит, сколько времени потребуется, чтобы порез прекратил кровотечение самостоятельно. Здоровым собакам требуется от 2 до 4 минут до остановки кровотечения.
Хотя оценка времени кровотечения очень полезна в качестве первого шага, она не дает окончательных результатов. Существует ряд заболеваний, включая дефицит тромбоцитов и проблемы с щитовидной железой,которые могут вызывать чезмерное время кровотечения.
Второй анализ – это анализ крови. Берется небольшой образец крови, который затем проверяется на фактор фон Виллебранда. Этот тест является гораздо более конкретным, чем оценка времени кровотечения. Он обнаруживает дефицит фактора фон Виллебранда, но еще не является окончательно убедительным. Следует исключить друг е патологии:гипотиреоз или дефицит тромбоцитов.

Тесты на болезнь фон Виллебранда

В большинстве случаев одновременно с этим будут проводиться другие тесты, например, определение уровня гормонов щитовидной железы, Устранение других возможных причин может позволить ветеринару поставить более надежный диагноз болезни фон Виллебранда у собак, но не может сделать его окончательным. Несмотря на эти ограничения оценки времени кровотечения и анализов крови, они являются единственным доступным методом диагностики болезни фон Виллебранда у большинства пород и смесей.
Еще одно серьезное ограничение этих методов заключается в том, что они не работают для собак с низким процентом этого заболевания. Например, собака с геном, ответственным за болезнь фон Виллебранда, может иметь дефицит фактора только на 5%. Дефицит настолько мал, что большинство тестов либо не учитывают его, либо предполагают, что он находится в пределах нормы.
Не так давно для нескольких пород были разработаны генетические тесты. Они позволяют лабораторным работникам проверять ДНК собаки на наличие мутаций, ответственных за болезнь фон Виллебранда. Этот метод тестирования работает только для определенных пород и значительно дороже, чем другие доступные тесты.

Лечение болезни фон Виллебранда у собак

Болезнь фон Виллебранда у собак – это генетическое заболевание, которое является фундаментальной частью генетической структуры отдельной собаки.Оно неизлечимо и будет присутствовать на протяжении всей жизни собаки. Однако с ней в большинстве случаев можно очень успешно уживаться, позволяя собаке не испытывать сильного дискомфорта.




Целью лечения болезни фон Виллебранда является сведение к минимуму эпизодов спонтанного кровотечения, уменьшение тяжести эпизодов индуцированного кровотечения (вызванного травмой или хирургическим вмешательством) и устранение любых других состояний, которые могут усугубить проблему кровотечения.
Одним из наиболее важных шагов в лечении этой болезни является принятие мер предосторожности от травмирования собаки. Следует избегать грубой игры с людьми и другими собаками любой ценой.
Также нужно избегать всех действий, которые могут привести к травмам, даже незначительным. Когда все же возникают травмы, их нужно лечить быстро и тщательно. В случае незначительных травм владельцам следует наложить давление и перевязать до остановки кровотечения. Более серьезные травмы должны лечиться ветеринаром как можно быстрее.

Поскольку многие собаки с болезнью фон Виллебранда страдают кровоточивостью десен, владельцы должны защищать ротовую полость животного. В зависимости от тяжести состояния следует исключить из рациона сухую или твердую пищу в пользу влажной или мягкой пищи. Многие виды лакомств, костей и жевательных игрушек также следует держать подальше от собак. Следует отдавать предпочтение тем, которые менее агрессивны во рту.

Болезнь фон Виллебранда

Безусловно все собаки с болезнью фон Виллебранда, вероятно, восстановят себя. Но нужно соблюдать особую осторожность с самками, у нее может начаться чрезмерное кровотечение во время течки и родов. Это может привести к серьезным или даже смертельным исходам.
Собаки с незначительными случаями болезни, как правило, будут в порядке с надлежащими профилактическими мерами.

Однако собакам с тяжелыми заболеваниями может потребоваться переливание крови, чтобы восполнить уже произошедшую кровопотерю и предотвратить потерю крови в будущем. Частота таких переливаний варьируется от очень редких до регулярных, в зависимости от тяжести состояния.
Собакам, перенесшим серьезную операцию или может потребоваться переливание крови перед операцией. Ветеринары также должны попытаться выбрать наименее рискованный вариант хирургического вмешательств. Хотя он не всегда является лучшим. В некоторых случаях ветеринары могут решить, что риск операции слишком велик, и выберут другие варианты лечения.




Тело – очень сложная система. Многие различные медицинские проблемы могут усугублять последствия болезни фон Виллебранда. Например, ряд проблем со щитовидной железой и тромбоцитами также приводит к проблемам со свертыванием крови и может еще больше усилить кровотечение, вызванное болезнью фон Виллебранда. Любую подобную проблему следует лечить соответствующим образом. Это поволит уменьшить возможные последствия болезни фон Виллебранда. Собак с этой патологией следует ежегодно проверять на наличие других проблем, которые могут усугубить развитие формы этой тяжелой болезни.